Termin „grupa krwi” stosowany w Słowniku medycznym Stedmana odnosi się do całego układu grupowego krwi składającego się z antygenów erytrocytarnych, których swoistość kontrolowana jest przez szereg genów, zarówno allelicznych, jak i tych, które są tak blisko położone w pojedynczym chromosomie, że przy zastosowaniu obecnie dostępnych metod nie można odróżnić ich od alleli. Używane tutaj określenia „typ krwi” i „fenotyp” oznaczają ustalony wzorzec reakcji w danym układzie na surowice zawierające swoiste przeciwciała. Zastosowanie to nie jest powszechne. W niektórych obecnie wydawanych publikacjach pojedynczy układ może być określany terminem w formie liczby mnogiej (np. „grupy krwi AB0”), a termin „grupa krwi” może być używany w odniesieniu do pojedynczego fenotypu (np. grupa krwi A). Każda z grup krwi określana jest zatem na podstawie reakcji ze swoistą surowicą, za pomocą której dany układ został odkryty.

W dyskusji dotyczącej samych grup krwi wiele pozycji przedstawionych w tym aneksie zawiera symbole lub formy skrócone, które pojawiają się w literaturze medycznej, często bez wyjaśnienia, że odnoszą się do grup krwi. Symbole genów i genotypów są zapisywane kursywą. Symbole produktów genów lub antygenów, antysurowice i fenotypy pisane są czcionką prostą (np. kroju Times New Roman). W terminologii Rh-Hr określającej układ grupowy Rh czcionka kroju Times New Roman jest również stosowana do oznaczania substancji antygenowych. Czcionki półgrube oznaczają czynniki serologiczne i odpowiadające im przeciwciała. Mimo że większość źródeł stosuje się do tych zasad pisowni, stylistyka jest daleka od jednolitości.

Dlatego do wszelkiej dokumentacji powinno się podchodzić z dużą ostrożnością, dopóki czytelnik sam nie zapozna się z regułami stosowanymi w danym opracowaniu i ich nie zweryfikuje.

Układ grupowy AB0

Jest to najważniejszy układ grupowy krwi w transfuzjologii i jedyny, którego odpowiednie przeciwciała są stale obecne w surowicy. Przeciwciała te mogą być przyczyną ciężkiej hemolizy wewnątrznaczyniowej, gdy pacjentowi zostanie przetoczona krew niezgodna w układzie AB0.

W prawidłowej krwi ludzkiej istnieje wzajemna zależność między antygenami AB0, czyli aglutynogenami znajdującymi się na powierzchni erytrocytu, a naturalnymi przeciwciałami, czyli izoaglutyninami występującymi w surowicy. Osoby z grupą 0 nie mają na erytrocytach antygenów A i B, mimo że ich surowica zawiera zarówno aglutyniny anty-A, jak i anty-B. Osoby z grupą A mają antygen A na erytrocytach i anty-B w surowicy, natomiast osoby z grupą B mają antygen B na erytrocytach i anty-A w surowicy. Osoby z grupą AB mają obydwa antygeny (A i B) na erytrocytach, ale nie mają izoaglutynin w surowicy. Używając surowicy anty-A₁, typy A i AB można podzielić na typ A₁ i A₂ oraz A₁B i A₂B. Antygen A₂ reaguje słabiej niż A₁, lecz różnica ta ma też znaczenie jakościowe. Synteza antygenów AB0 jest kontrolowana przez serię genów allelicznych: A₁, A₂, B i 0 (czasami oznaczanych: I^A, I^A₁, I^B i i; i^A₁, i^A₂, i^B i i lub A₁, A₂, α^B i α). A₁ jest dominujący w stosunku do A₂ i obydwa są dominujące w stosunku do 0. Nie istnieje dominacja między A₁ i B ani między A₂ i B.

W stosowanej zwykle metodzie typowania grup krwi używana jest silna surowica anty-A, która aglutynuje komórki zawierające antygeny A₁ lub A₂. Komórki aglutynowane przez tę surowicę, a nieaglutynowane przez anty-B, są typu A, ale mogą mieć genotyp A₁A₁, A₁A₂, A₁0, A₂A₂ lub A₂0. Komórki typu A, które są aglutynowane przez anty-A₁, są typu A₁ i mogą mieć genotyp A₁A₁, A₁A₂ lub A₁0. Komórki nieaglutynowane przez anty-A₁ są typu A₂ i mogą mieć genotyp A₂A₂ lub A₂0. Komórki aglutynowane przez anty-B, ale nie przez anty-A, są typu B i mogą mieć genotyp BB lub B0.

Komórki aglutynowane przez anty-A i anty-B są typu AB.

Ze względu na reakcję z anty-A1 mogą być podzielone na typ A₁B (genotyp A₁B) i A₂B (genotyp A₂B). Komórki, których nie aglutynuje ani anty-A, ani anty-B, są typu 0 i genotypu 00. Niewystępowanie aglutynacji nie wynika z prostego braku substancji antygenowej w komórkach typu 0. Większość posiada antygen nazywany H, który jest pod względem chemicznym podobny do antygenów A i B oraz prawdopodobnie jest antygenem prekursorowym, który pod wpływem genów A₁, A₂ i B uległ modyfikacji do odpowiadających im antygenów.

Określenie „fenotyp Bombay” dotyczy osób, których komórki nie posiadają antygenów A, B i H oraz których surowica zawiera anty-A, anty-B i anty-H. Osoby te są również określane jako posiadające fenotyp 0h. Ponadto zostały opisane słabe warianty antygenu A o następujących fenotypach: A₃, A₄, A₅, A_X, A_Z; rzadziej spotykane są słabe odmiany B. Antygeny AB0 mają

największe znaczenie podczas transfuzji krwi, a niezgodność grup krwi między matką a płodem jest często przyczyną śmierci płodu lub erytroblastozy płodowej.

Układ grupowy Auberger (Au)

Ten antygen erytrocytu został po raz pierwszy wykryty w surowicy Francuzki o nazwisku Auberger, która była poddana licznym transfuzjom. Ta grupa krwi jest związana z układem Lutheran; Au^a i Au^b dotyczą pary alleli w ognisku Lutheran (obecnie znanym jako Lu18 i Lu19). Antygen Au^a jest dziedziczony jako dominujący i występuje u około 80% osób rasy białej i czarnej.

Układ grupowy Bg

Ta grupa krwi została odkryta i sklasyfikowana w 1967 r. Określono jej trzy odmiany: Bg^a, Bg^b, Bg^c. Jej przeciwciała skierowane są przeciwko antygenom ludzkich leukocytów.

Układ grupowy Cartwright

Ta grupa krwi, odkryta w 1956 r., dotyczy układu Yt składającego się z dwóch antygenów Yt^a (98% częstość występowania w populacji ogólnej) i YT^b (8% częstość występowania w tej samej populacji). Anty-Yt^a i anty-YT^b są przeciwciałami klasy IgG o znaczeniu klinicznym, ponieważ są głównie stymulowane przez erytrocyty

Ta grupa zawiera antygeny układu Rh. Antygen D jest najważniejszym po A i B antygenem erytrocytarnym. Przeciwciała anty-D powstają w wyniku ekspozycji (po transfuzji lub w ciąży) na erytrocyty mające antygen D. ZOB. TEŻ Układ grupowy Rh.

Układ grupowy CDE

Ta grupa zawiera antygeny układu Rh. Antygen D jest najważniejszym po A i B antygenem erytrocytarnym. Przeciwciała anty-D powstają w wyniku ekspozycji (po transfuzji lub w ciąży) na erytrocyty mające antygen D. ZOB. TEŻ Układ grupowy Rh.

Układ grupowy Chido–Rodgers

Klasyfikacja ta obejmuje dziewięć następujących antygenów: sześć Chido, dwa Rodgers i jeden WH. Wysoka częstość występowania dotyczy antygenów: CH1, CH2, CH3, RG1 i RG2 (CH1 jest spotykany prawie w 100% losowej populacji, a RG1 – w około 98%).

Wszystkie antygeny są słabo eksponowane na komórkach krwi pępowinowej. Ulegają adsorbcji na błonie krwinek czerwonych u osób, u których w osoczu jest obecny antygen, a także wrażliwych na działanie ficyny, papainy i pronazy. Obecność przeciwciał anty-Ch/Rg często przeszkadza w badaniach wykonywanych przed przetoczeniem, a także w identyfikacji przeciwciał, ponieważ wykazują tendencję do maskowania ważniejszych przeciwciał w trakcie ich wykrywania, takich jak anty-K, Jk, Fy, Rh lub Vel.

Układ grupowy Colton

Układ ten składa się z trzech antygenów: Co^a, Co^b i Co³ (ten ostatni dawniej był określany jako Co^ab). Co^a i Co^b są przeciwstawnymi partnerami dziedziczonymi jako antygeny kodominujące w chromosomie 7. Co^a jest antygenem o wysokiej częstości występowania, pojawiającym się w 99,9% większości losowych populacji. Co^b występuje w około 10% większości losowych populacji. Anty-Co^a i anty-Co^b są spotykane stosunkowo rzadko i mają związek z reakcjami potransfuzyjnymi.

Układ grupowy Cromer

Układ ten, opisany po raz pierwszy w 1965 r., ma siedem często występujących antygenów (Cr^a, Tc^a, Dr^a, Es^a, IFC, UMC i Wes^b). Wyizolowano również trzy rzadko występujące antygeny: Tc^b, Tc^c, WES^a. Obecność tych antygenów wykazano w surowicy, osoczu, leukocytach i tkance łożyska, mimo że w czasie ciąży ich ekspresja może ulec obniżeniu. Inny antygen – GUTI – został ostatnio wyizolowany metodą łańcuchowej reakcji polimerazy z użyciem odwrotnej transkryptazy.

Układ grupowy Diego

Ten antygen erytrocytu określony przez przeciwciało anty-D^a po raz pierwszy został wyizolowany w Wenezueli, gdzie był przyczyną erytroblastozy płodowej. Przeciwciało o przeciwstawnych reakcjach, anty-Db, zostało odkryte w 1967 r. Układ antygenowy jest kontrolowany przez dwa allele – Dia i Dib. Antygeny grupowe krwi tego układu powstają na skutek zmienności pojedynczego aminokwasu w genie SLCA1, który koduje białko band 3 błony erytrocytu. Antygen Di^a występuje powszechnie u Indian amerykańskich i Azjatów, natomiast nie stwierdza się jego obecności

u osób rasy białej. Układ grupowy Diego tworzą dwie niezależne pary antygenów – Dia/Dib i Wra/Wrb. Przeciwciała przeciwko Dia mogą być przyczyną znacznej hemolizy, w tym choroby hemolitycznej noworodków.

Układ grupowy Dombrock

Do tej grupy krwi należą antygeny Doa oraz Dob; jest ona spotykana nieco częściej wśród osób rasy białej. Według opinii niektórych specjalistów, lokalizacja chromosomowa nie została dokładnie ustalona. Przeciwciała przeciwko DO rzadko są obecne, ale są łatwiejsze do identyfikacji przy zastosowaniu glikolu polietylenowego lub po wzmożeniu enzymatycznym. Przeciwciała przeciwko antygenom Do są powiązane z bardzo łagodną formą choroby hemolitycznej noworodków, natomiast mogą powodować ciężkie reakcje potransfuzyjne. Częściej występują w połączeniu z innymi przeciwciałami niż pojedynczo.

Układ grupowy Duffy

Antygeny te wyizolowano po raz pierwszy od chorego na hemofilię o nazwisku Duffy. Antygeny Fy^a i Fy^b, wchodzące w skład glikoproteiny Duffy, tworzą cztery możliwe fenotypy: Fy(a + b–), Fy(a+ b+), Fy(a– b+) i Fy(a– b–). Glikoproteina Duffy pełni rolę receptora dla zarodźca ruchliwego (Plasmodium vivax), pierwotniaka wywołującego malarię. Odporność mieszkańców Afryki Zachodniej na malarię wywołaną przez P. vivax prawdopodobnie wynika z naturalnej selekcji fenotypu Fy (a– b–).

Krew osób rasy białej jest aglutynowana przez jeden lub obydwa antygeny, natomiast większość osób rasy czarnej i niektórzy Żydzi jemeńscy wykazują w teście ujemną reakcję na obydwa antygeny. Dlatego przyjmuje się, że synteza antygenów Duffy jest kontrolowana przez co najmniej kilka genów allelicznych: Fy^a, Fy^b i Fy, ze znanymi obecnie swoistymi przeciwciałami dla pierwszych dwóch z nich. Osoby, których krew wykazuje dodatnią reakcję z anty-Fy^a i ujemną z anty-Fy^b, są fenotypem Fy(a+ b–) i mogą mieć genotyp Fy^a Fy^a albo Fy^a Fy. Osoby o fenotypie Fy(a+ b+) mają genotyp Fy^aFy^b natomiast te o fenotypie Fy(a– b+) mają genotyp Fy^bFy^b lub Fy^bFy. Osoby o fenotypie Fy(a– b–) mają genotyp FyFy. Przeciwciała Duffy czasami powodują reakcje potransfuzyjne lub erytroblastozę płodową

Układ grupowy Gerbich

Ten złożony układ składa się z trzech często występujących antygenów: Ge2, Ge3 i Ge4, oraz czterech występujących rzadko (Wb, Ls^a, An^a i Dh^a). Antygeny o dużej częstości występowania spotyka się we wszystkich populacjach, z wyjątkiem mieszkańców Melanezji. Przeciwciała przeciwko nim należą głównie do klasy IgG, są stymulowane przez erytrocyty i w różnym stopniu wiążą dopełniacz. Przeciwciałom anty-Ge2 i anty-Ge3 przypisuje się wyzwalanie ostrych reakcji potransfuzyjnych, jednak nie zostały zidentyfikowane u noworodków z chorobą hemolityczną.

Układy grupowe często występujące

Ten złożony układ składa się z trzech często występujących antygenów: Ge2, Ge3 i Ge4, oraz czterech występujących rzadko (Wb, Ls^a, An^a i Dh^a). Antygeny o dużej częstości występowania spotyka się we wszystkich populacjach, z wyjątkiem mieszkańców Melanezji. Przeciwciała przeciwko nim należą głównie do klasy IgG, są stymulowane przez erytrocyty i w różnym stopniu wiążą dopełniacz. Przeciwciałom anty-Ge2 i anty-Ge3 przypisuje się wyzwalanie ostrych reakcji potransfuzyjnych, jednak nie zostały zidentyfikowane u noworodków z chorobą hemolityczną.

Układ grupowy I

Te antygeny erytrocytów zostały zdefiniowane w reakcji z przeciwciałami określonymi jako anty-I i anty-i. Antygen I różni się od innych antygenów grup krwi wolniejszym narastaniem miana i dość szerokim zakresem siły oddziaływania u różnych osób. Rozpiętość ta przypomina krzywą rozkładu normalnego. Antygeny I są obecne w subterminalnych regionach oligosacharydów, które są przekształcane w antygeny H, A i B. Przeciwciała anty-I wykazują szeroki zakres siły działania i występują w dwóch formach: autoanty-I, które są przeciwciałami zwykle obecnymi w surowicy chorych na nabytą anemią hemolityczną typu „zimnych aglutynin” i w surowicach opisywanych jako zawierające „nieswoiste kompletne zimne autoaglutyniny”, oraz naturalne anty-I lub izoanty-I występujące regularnie w surowicy osób z fenotypem i. Fenotyp i może być podzielony na typy i₁ oraz i₂, które rzadko występują u osób dorosłych.

Układ grupowy Indian

Jest to grupa krwi niedawno odkryta. Składa się z dwóch przeciwstawnych antygenów: In^a, występujący z raczej małą częstością, oraz In^b, występujący z dużą częstością (96% u rasy białej i 96% u Indian). Antygeny te są dziedziczone przez allele kodominujące w chromosomie 11 i ulegają denaturacji pod wpływem większości enzymów. Obecność przeciwciał anty-In^b jest skojarzona z potransfuzyjnymi reakcjami hemolitycznymi, natomiast anty-In^a nie mają z nimi związku. Nie wykazano, by którekolwiek z tych przeciwciał miało związek z chorobą hemolityczną noworodków.

Układ grupowy Kell

Te antygeny erytrocytarne, zdefiniowane za pomocą przeciwciał odpornościowych anty-K, zostały po raz pierwszy wykryte w surowicy kobiety o nazwisku Kellacher, której surowica reagowała z erytrocytami jej nowo narodzonego dziecka, starszej córki, męża i z około 96% losowej populacji. Antygen przeciwstawny k nazywany jest Cellano. Dwa kolejne przeciwstawne antygeny – Kp^a i Kp^b, zostały później opisane. W tym samym czasie został również odkryty fenotyp zerowy, określany jako K₀. Do układu grupowego Kell należą także antygeny Js^a i Js^b.

Antygen K występuje u 90% osób rasy białej i 2% rasy czarnej.

Jest silnie immunogenny i często stwierdza się jego obecność w surowicy osób po przebytych transfuzjach. Układ grupowy Kell jest następnym (po AB0 i Rh) najistotniejszym pod względem klinicznym antygenem, odpowiedzialnym za reakcje potransfuzyjne i erytroblastozę płodową.

Antygeny K i k, które mogą odgrywać istotną rolę w strukturze i funkcjonowaniu błon komórkowych, są kontrolowane przez parę genów allelicznych bez dominacji, dlatego w procesie aglutynacji erytrocytów mogą być wykryte trzy genotypy (KK, Kk, kk) przy zastosowaniu odpowiednio: wyłącznie przeciwciał anty-K, łącznie anty-K i anty-k lub tylko anty-k.

Układ grupowy Kidd, grupa krwi JK

Te antygeny erytrocytarne, zdefiniowane za pomocą przeciwciał odpornościowych anty-K, zostały po raz pierwszy wykryte w surowicy kobiety o nazwisku Kellacher, której surowica reagowała z erytrocytami jej nowo narodzonego dziecka, starszej córki, męża i z około 96% losowej populacji. Antygen przeciwstawny k nazywany jest Cellano. Dwa kolejne przeciwstawne antygeny – Kp^a i Kp^b, zostały później opisane. W tym samym czasie został również odkryty fenotyp zerowy, określany jako K₀. Do układu grupowego Kell należą także antygeny Js^a i Js^b.

Antygen K występuje u 90% osób rasy białej i 2% rasy czarnej.

Jest silnie immunogenny i często stwierdza się jego obecność w surowicy osób po przebytych transfuzjach. Układ grupowy Kell jest następnym (po AB0 i Rh) najistotniejszym pod względem klinicznym antygenem, odpowiedzialnym za reakcje potransfuzyjne i erytroblastozę płodową.

Antygeny K i k, które mogą odgrywać istotną rolę w strukturze i funkcjonowaniu błon komórkowych, są kontrolowane przez parę genów allelicznych bez dominacji, dlatego w procesie aglutynacji erytrocytów mogą być wykryte trzy genotypy (KK, Kk, kk) przy zastosowaniu odpowiednio: wyłącznie przeciwciał anty-K, łącznie anty-K i anty-k lub tylko anty-k.

Układ grupowy Knops (KN)

Grupa ta składa się z pięciu antygenów: Kn^a (Knops), Kn^b, MeC^a (McCoy), Si^a i Yk^a (York). Wszystkie, z wyjątkiem Kn^b, są antygenami o dużej częstości występowania. Przeciwciała KN należą do klasy IgG i są stymulowane przez erytrocyty. Reagują słabo i bardzo zmiennie.

Układ grupowy Xk

Układ grupowy Xk zawiera antygen Kx, którego ekspresja zwiększa się po denaturacji antygenów Kell.

Układ grupowy Landsteiner–Wiener

Jest to układ grupowy krwi Rh. Przeciwciało Rh zostało opisane przez Landsteinera i Wienera w 1940 r. u świnek morskich oraz królików, którym przetoczono erytrocyty małpy rezus.

Układ grupowy Lewis, grupa krwi Le

Te antygeny erytrocytów, śliny i innych płynów ustrojowych zdefiniowano w reakcji z przeciwciałami anty-Le^a, wykrytymi po raz pierwszy w surowicy kobiety o nazwisku Lewis w wyniku reakcji z pokrewnymi surowicami, zwłaszcza anty-Le^b, oraz w interakcji z czynnikiem wydzielniczym. Antygeny Lewis są wytwarzane w tkankach pod kontrolą genów określanych jako Le i le (Le jest dominujący w stosunku do le) oraz uwalniane do płynów ustrojowych, z których mogą być adsorbowane na powierzchnię erytrocytów i które mogą wpływać na ich reakcje ze swoistymi surowicami. Erytrocyty typu Lewis mogą nie rozwijać się w pełni u dzieci przed ukończeniem 6. roku życia. Geny Lewis są genetycznie niezależne od tych, które kontrolują czynnik wydzielniczy (Se i se), ale ich produkty wywierają wpływ na niektóre cechy fenotypowe. W celu wyjaśnienia tych złożonych obserwacji immunologicznych i genetycznych zaproponowano kilka teorii.

W tabeli 1. przedstawiono podsumowanie teorii Grubba i Ceppelliniego, dokonane przez Race’a i Sangera. Do tego układu zaliczane są następujące przeciwciała: anty-Le^x (pierwotnie nazywane anty-X), które wydają się anty-Le^a plus anty-Le^b; anty Le^c, immunizowana surowica królika, która aglutynuje komórki Le(a- b-), surowica odpornościowa Magard uzyskana od chorych na nowotwór żołądka, która silnie aglutynuje komórki A₁Le(a- b-) wydzielaczy i słabiej komórki A₂ Le(a- b-) wydzielaczy. Przeciwciała Lewis rzadko przyczyniają się do wywołania reakcji potransfuzyjnych.

Układy grupowe rzadko występujące

W tej grupie antygenów erytrocytarnych każdy jest określany przez swoistą surowicę odpornościową i każdy jest spotykany tylko u członków niewielu rodzin. Z powodu rzadkiego występowania antygeny te są często określane jako „antygeny prywatne” (ang. „private antigens”). Przeciwciała zwykle występują w surowicach pacjentów po transfuzjach krwi lub u matek niemowląt z erytroblastozą. Antygeny te często otrzymują nazwę pochodzącą od nazwiska rodziny, w której pierwszy raz zostały wykryte. Nazwy lub symbole przypisane niektórym „antygenom prywatnym” to: Levay, Jobbins, Becker, Ven, Chr^a, Wright lub Wr^a. Be^a, By, Swann lub Sw^a, Good, Biles lub Bi, Tr^a, Stobo, Ot, Ho i Webb. ZOB. TEŻ Układy grupowe często występujące.

Układ grupowy Lutheran, grupa krwi Lu

Układ grupowy Lutheran obejmuje antygeny Lu^a i Lu^b. Anty-Lu^a i anty-Lu^b występują rzadko. Są wytwarzane po ciąży lub transfuzji, ale pojawiają się również po domniemanej stymulacji erytrocytów. Opisywana jest tylko niewielka hemoliza spowodowana obecnością tych przeciwciał.